Макар — первенец и единственный сын в молодой семье Гавриловых. Его ждали, о нём молились, и даже когда на втором скрининге врачи сообщили о сложном врождённом пороке сердца, родители не усомнились ни на секунду и отказались от мысли прервать беременность. Супруги выбрали для малыша имя Макар, что значит «счастливый», и ещё до рождения повезли его из родного города в Москву, чтобы спасать. Кардиохирурги заверили, что такие пороки успешно оперируются, и семья приняла решение рожать в столице.
Макар появился на свет 13 декабря 2024 года в Центре Кулакова. Роды прошли хорошо, мальчик закричал сразу, получив 7 баллов по шкале Апгар. Родители были настолько счастливы, что на несколько мгновений забыли о страшном диагнозе. Но сразу после рождения младенца забрали в реанимацию, а на следующий день перевезли в кардиоцентр Бакулева.
После обследования врачи уточнили диагноз: это оказалось сложнейшее сочетание аномалий. В норме сердце качает кровь по двум независимым кругам: один — в лёгкие за кислородом, другой — ко всему телу. У Макара этот механизм оказался повреждён сразу в четырёх узлах. Главные сосуды сердца перепутаны местами: богатая кислородом кровь ошибочно уходит обратно в лёгкие, а венозная, бедная кислородом, разносится по организму. Дуга аорты прервана, и кровь в нижнюю часть тела поступает только через крохотный артериальный проток, который в норме должен закрыться в первые же дни жизни. Правый желудочек и один из сердечных клапанов недоразвиты и слишком малы, чтобы работать в полную силу, а между камерами сердца есть лишние отверстия, из-за которых потоки крови смешиваются, создавая в кровообращении полный хаос. Всё это лишает организм Макара необходимого кислорода и заставляет его сердце работать на износ.
Первое серьёзное вмешательство провели на четвёртый день жизни. Это была операция Muller — раздельное сужение ветвей лёгочной артерии и стентирование открытого артериального протока. Хирурги искусственно сузили лёгочную артерию, чтобы уменьшить поток крови в лёгкие, и установили специальный стент, чтобы оставить проток открытым, и через него кровь могла поступать в нижнюю половину тела в обход перерыва дуги аорты. Эта паллиативная операция позволила малышу выжить и дотянуть до второго этапа лечения.
Вторую операцию Макару провели через два месяца — 25 февраля 2025 года. Хирурги устранили критический дефект, заново сшив сосуды и восстановив дугу аорты. Чтобы сердце мальчика могло справляться с нагрузкой, врачи повторно ограничили поток крови в лёгкие и создали в перегородке специальное отверстие, позволяющее крови смешиваться и доставлять органам жизненно важный кислород. На время сложнейших манипуляций функции организма полностью взяли на себя аппараты, включая фармакохолодовую защиту сердца. Девять часов под наркозом, искусственное кровообращение и глубокое охлаждение тела — Макар прошёл через это в возрасте двух месяцев. Операция на сердце прошла успешно, но при отключении от аппаратов произошло страшное: ослабленный организм не выдержал нагрузки, в голове мальчика лопнул сосуд, образовалась субдуральная гематома, сдавившая мозг и вызвавшая ишемический инсульт. Последствия оказались сокрушительными: полный паралич конечностей и потеря рефлексов. Макар был пугающе худым, весь в трубках и проводах.
Нейрохирурги боролись за жизнь мальчика: экстренная пункция, аппарат искусственной вентиляции лёгких, долгие дни неизвестности. Затем последовали месяцы тяжелейшего восстановления. Макар заново учился двигаться, глотать, фокусировать взгляд. Он долго не узнавал маму, глядя в пустоту. Лишь спустя три месяца госпитализации семья смогла вернуться домой.
После выписки жизнь закрутилась вокруг бесконечных обследований: УЗИ, анализов, приёмов у кардиолога и невролога. После инсульта врачи опасались развития эпилепсии. Несмотря на отставание в развитии, мальчик очень старается: в 8 месяцев он начал сам садиться, в 10 — пополз, в год стал вставать у опоры, а спустя месяц — самостоятельно ходить вдоль мебели.
Вопреки пессимистичным прогнозам, Макар не просто выжил — он ходит и радуется каждому дню. Но за видимым благополучием скрывается смертельная опасность. Сердце мальчика работает на пределе: малейшая активность вызывает одышку, кожа синеет, уровень кислорода в крови критически падает. Сейчас жизнь Макара поддерживает гомографт — искусственный протез части аорты, который не растёт вместе с ребёнком. По мере того как сердце будет увеличиваться, протез придётся менять, а это новые операции, новые наркозы и новые риски. Из-за низкой сатурации (65–77%) мальчику трудно даже есть.
Когда семья снова приехала в Москву, кардиолог снова отправила их домой набирать вес. Тогда родители начали искать второе мнение и через знакомых узнали о кардиохирурге с мировым именем Виталии Анатольевиче Паке, заведующем отделением детской кардиохирургии в итальянской клинике Ospedale del Cuore в городе Масса. Доктор Пак оперирует сложные комбинированные врождённые пороки сердца и имеет уникальный опыт. В отличие от последовательного лечения в России, которое растянется на годы, он готов провести Макару радикальную одноэтапную коррекцию, заменив искусственный протез собственными тканями ребёнка (перикардом). Такой «живой» клапан будет расти вместе с сердцем и позволит мальчику вырваться из замкнутого круга бесконечных операций.
В смету лечения в итальянской клинике входит сложнейшая операция, три месяца госпитализации, реабилитация и все необходимые обследования. Но для семьи Макара, где работает только папа, а мама находится в отпуске по уходу за ребёнком, его стоимость слишком велика.
