Максим появился на свет 18 сентября 2025 года. Он стал долгожданным вторым ребёнком в семье Ульяны и Александра. Родители с нетерпением ждали его рождения, строили планы, представляли, что с появлением малыша в их доме станет ещё больше детского смеха и счастья.
Но за несколько недель до родов их жизнь разделилась на «до» и «после». На 36-й неделе беременности врачи сообщили: у мальчика подозревают тяжёлый порок сердца. Семью старались успокоить: возможно, диагноз не подтвердится после рождения. Ульяна и Александр до последнего надеялись, что всё обойдётся, но чуда не произошло.
В Архангельской области у специалистов не было достаточного опыта работы с таким сложным пороком сердца, поэтому на пятые сутки жизни Максима экстренно доставили санавиацией в Санкт-Петербург, в НМИЦ имени Алмазова. Там малышу провели срочную операцию — стентирование открытого артериального протока. Вмешательство не могло исправить порок, но помогло выиграть время и дало Максиму шанс выжить.
Домой мальчика выписали только в полтора месяца с диагнозом «аномалия Эбштейна». Это редкий и сложный врождённый порок, при котором один из клапанов сердца расположен неправильно, из-за чего нарушается нормальное кровообращение и насыщение организма кислородом.
Вторая операция, уже в Калининграде у профессора Кривощекова, должна была стать для Максима решающей. Её провели 24 февраля 2026 года, когда малышу было пять месяцев. Хирурги сделали всё возможное, чтобы восстановить работу клапана и правого желудочка сердца, но анатомия порока оказалась критической.
Операция Гленна помогает крови поступать в лёгкие в обход правого желудочка. Она стала для малыша спасением, но не вылечила его сердце. Уровень насыщения крови Максима кислородом (сатурация) составляет всего 85%, тогда как у здорового человека этот показатель находится в пределах 97–100%. Это означает, что все органы малыша, включая головной мозг, ежедневно испытывают хроническое кислородное голодание. Из-за нехватки кислорода кожа малыша часто приобретает синюшный оттенок, на его щеках почти нет обычного детского румянца.
К сожалению, сейчас ситуация стала ещё серьёзнее. У Максима развивается тяжёлое осложнение, вызванное особенностями кровообращения после процедуры Гленна, — белково-теряющая энтеропатия. Это состояние, при котором организм теряет жизненно важный белок через кишечник. Внутренние органы малыша пока ещё компенсируют эту потерю, но резервы детского организма не бесконечны. Раннее проявление белково-теряющей энтеропатии означает, что в будущем Максим будет подвержен тяжелейшим лимфатическим осложнениям.
Следующим этапом лечения Максима в России должна стать операция Фонтена — признанный во всём мире метод помощи детям, у которых полноценно функционирует только один желудочек сердца. Это жизнеспасающее паллиативное вмешательство, которое позволяет перенаправить кровоток и значительно продлить жизнь ребёнка. Однако такая операция не восстанавливает нормальную работу сердца. После неё единственный работающий желудочек на протяжении всей жизни вынужден «работать за двоих», обеспечивая кровообращение всего организма. Со временем это может привести к развитию серьёзных осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушениям сердечного ритма, заболеваниям печени и лимфатической системы. У части пациентов во взрослом возрасте возникает необходимость в трансплантации сердца. Именно поэтому врачи во всём мире, когда это анатомически возможно, стремятся сохранить участие второго желудочка в работе сердечно-сосудистой системы.
Операция Фонтена обычно выполняется в возрасте около трёх лет, когда ребёнок достаточно подрастёт, окрепнет и наберёт необходимую массу тела. Однако Максиму сделать это особенно трудно: из-за хронической сердечной недостаточности, постоянного дефицита кислорода и начинающейся белково-теряющей энтеропатии его организм теряет силы и вес.
Не желая останавливаться на единственном возможном сценарии лечения, родители Максима решили обратиться за вторым мнением в ведущие кардиохирургические центры мира. Они хотели найти для сына лечение, которое могло бы дать ему шанс на лучший прогноз в будущем.
И всё же надежда появилась. Документы Максима изучили специалисты Бостонской детской больницы в США. Это одна из сильнейших кардиохирургических клиник мира, где работают с самыми сложными врождёнными пороками сердца.
В Бостонской детской больнице Максиму планируют провести комплексное обследование с использованием современных методов визуализации, включая построение индивидуальной трёхмерной модели сердца. Такой подход позволит кардиохирургам детально изучить особенности строения сердца малыша, точно спланировать предстоящее вмешательство и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.
Если результаты обследования подтвердят предварительные выводы специалистов, Максиму выполнят сложную реконструктивную операцию: удалят ранее установленную заплату, проведут радикальную пластику трёхстворчатого клапана и постараются восстановить кровообращение таким образом, чтобы остановить потерю белка и максимально сохранить работу собственного правого желудочка. После такой операции сердце Максима будет работать значительно ближе к естественной физиологии, благодаря чему значительно снизится риск тяжёлых осложнений в будущем, а шансы мальчика на долгую, активную и полноценную жизнь станут гораздо выше.
Даже если в процессе лечения малыша окажется, что полностью отказаться от операции Фонтена невозможно, поездка в Бостон не потеряет своего значения. Наоборот — Максим окажется в ведущем мировом центре, где накоплен уникальный опыт помощи именно таким пациентам. На базе Бостонской детской больницы работает международная программа Fontan Outcomes Network и специализированный Центр лечения лимфатических осложнений — тех самых, которые уже начали развиваться у мальчика. Это означает, что независимо от выбранной тактики лечения Максим получит помощь специалистов, умеющих предотвращать развитие тяжёлых осложнений, способных стать противопоказанием к дальнейшему лечению.
Клиника готова принять мальчика, когда он достигнет нужного возраста в полтора-два года. Но готовиться нужно уже сейчас: собрать документы, организовать поездку и, самое главное, оплатить лечение, стоимость которого для молодой семьи из Северодвинска — абсолютно неподъёмная сумма! Ульяна находится в декрете и ухаживает сразу за двумя маленькими детьми. Работает только папа мальчиков, Александр. Родители делают всё, что в их силах, но в нужный срок собрать средства, необходимые для оплаты лечения младшего сына, без вашей помощи они не смогут.
