Насте пятнадцать лет. Совсем недавно она, как и тысячи её сверстников, ходила в школу, с интересом занималась в театральной студии, строила планы на будущее и верила, что всё самое интересное — впереди.

«Дочка мечтает стать журналистом. Почему? Потому что она считает, что важно защищать людей, говорить правду и восстанавливать справедливость. Она очень добрая — всех жалеет, всех хочет обнять. Когда тебе пятнадцать, ты не думаешь о больницах. Ты думаешь о друзьях, спектаклях и первой любви. Но Настя за последний год научилась думать совсем о другом: о дренажах, анализах и новых диагнозах», — рассказывает Анна, мама девочки.

Привычная жизнь Насти закончилась в 2024 году. Всё началось с обычного кашля. Никто и предположить не мог, что за этим симптомом скрывается редчайшее заболевание.

«Диагноз поставили не сразу. На это ушли месяцы. Было проведено около 350 анализов и около 100 исследований. За 2025 год у Насти было три госпитализации, а в 2026-м — ещё одна. Итого — семь месяцев в больнице. Семь месяцев жизни вне дома, вне школы, вне театра…»

Сначала врачи предполагали двустороннюю пневмонию, затем обнаружили у девочки 450 миллилитров жидкости в околосердечной сумке (при норме 15-50 миллилитров). Настю лечили, обследовали, меняли терапию, однако жидкость не уходила, а самочувствие девочки становилось всё хуже. Появились слабость, одышка, постоянная усталость, сильно увеличилась печень и перестала коллабировать нижняя полая вена. Спустя два месяца обследований и лечения врачи обнаружили, что сердце Насти буквально заключено в плотный рубцовый “панцирь”. Из-за тяжёлого воспаления наружная оболочка (перикард) перестала быть эластичной, плотная соединительная ткань распространилась на поверхность сердца, и оно больше не могло свободно сокращаться и наполняться кровью, что привело к развитию сердечной недостаточности.

Чтобы спасти девочку, в марте 2025 года кардиохирурги Морозовской больницы провели ей сложнейшую операцию — резекцию перикарда с удалением эпикардиальной капсулы. Им пришлось удалить рубцовую ткань и аккуратно освободить сердце от плотного кокона, буквально миллиметр за миллиметром отделяя его от постоянно сокращающегося миокарда. Любое неосторожное движение могло повредить сердечную мышцу или питающие её сосуды. После шести часов кропотливой работы сердце Насти наконец смогло вновь свободно биться.

«Специалисты Морозовской больницы сделали невозможное: освободили сердце Насти от сдавливающей капсулы. Мы бесконечно им благодарны — они сделали для дочери очень многое! Даже больше, чем было возможно!»

Казалось, самое страшное осталось позади. Операция была выполнена идеально и действительно спасла Насте жизнь, но позже выяснилось, что сдавление сердца не было самостоятельным заболеванием. Спустя несколько месяцев после операции у девочки появились новые симптомы: в пространстве вокруг лёгких (плевральной полости) стала постоянно скапливаться лимфа. Чтобы выяснить причину, врачи провели Насте углублённое обследование лимфатической системы, с помощью которого удалось установить истинную причину всего происходящего. У девочки выявили крайне редкий врождённый порок развития лимфатической системы — генерализованную лимфатическую аномалию. По оценкам специалистов, во всём мире с таким диагнозом живут лишь единицы пациентов, а его распространённость составляет менее одного случая на миллион человек.

«Генерализованная лимфатическая аномалия — очень редкое заболевание, при котором лимфа вместо того, чтобы нормально циркулировать, просачивается туда, где её быть не должно. В случае Насти — в грудную полость. Это состояние называется хилоторакс. Жидкость копится снова и снова, сдавливает лёгкие, мешает дышать и создаёт постоянный риск воспаления. Периодически приходится делать пункции — прокалывать грудную стенку и откачивать жидкость. Но это не лечение. Это временное облегчение. Через несколько дней всё возвращается...»

Настю постоянно наблюдает мультидисциплинарная команда специалистов Морозовской детской городской клинической больницы. Они делают всё возможное, чтобы сдерживать болезнь: подбирают медикаментозную терапию, рассматривают возможность применения таргетной терапии, корректируют диету девочки, регулярно контролируют её состояние и своевременно устраняют опасные последствия. Однако все эти меры лишь временно помогают облегчить состояние Насти. Они не устраняют главную причину её болезни — патологически изменённые лимфатические сосуды, через которые лимфа продолжает попадать в грудную полость. Жидкость вновь и вновь скапливается вокруг лёгких девочки, нарушая их работу и создавая угрозу для её жизни.

Чтобы найти решение, семья обратилась в один из ведущих мировых центров по лечению сложных лимфатических аномалий — Детский медицинский центр Шнайдер (Schneider Children's Medical Center) в Израиле. Специалисты клиники подробно изучили медицинские документы и предложили план лечения, который направлен не на борьбу с последствиями болезни, а на устранение её причины.

Израильские врачи предлагают провести Насте современное высокотехнологичное обследование лимфатической системы — динамическую контрастную МР-лимфангиографию и специализированную лимфатическую катетеризацию. Такие исследования позволяют буквально “увидеть” всю лимфатическую сеть, определить точное место утечки лимфы и понять, почему она попадает в грудную полость. После такого обследования Насте смогут провести эндоваскулярное вмешательство — через тончайший катетер добраться до повреждённых лимфатических сосудов и закрыть место утечки специальным эмболизирующим материалом. Если вмешательство окажется успешным, постоянное накопление лимфы прекратится, необходимость в болезненных пункциях исчезнет, а лёгкие девочки смогут вновь полноценно работать.

«Насте нужно не временное, а постоянное решение. Врачи подтвердили: необходима оперативная коррекция. Нужно найти источник утечки лимфы и перекрыть его. И счастье, что существует клиника, где Настю ждут и готовы ей помочь!»

Подобные вмешательства требуют уникального оборудования и большого опыта в области интервенционной лимфологии. По информации лечащих врачей и семьи, в настоящее время такие процедуры в России не выполняются, именно поэтому единственной возможностью пройти лечение, которое воздействует на сам механизм Настиной болезни, остаётся специализированный центр в Израиле. К сожалению, стоимость обследования и операции за рубежом — 140 000 евро, или 13 524 000 рублей по курсу ЦБ РФ (86,60 + 10) рублей за 1 евро — слишком велика для семьи.

Несмотря на всё пережитое, Настя не теряет веры, что скоро снова сможет ходить в школу с друзьями, заниматься театром, мечтать о профессии журналиста и однажды всё-таки завести собаку.

«Дочка выдержала семь месяцев в больницах. Выдержала операцию на сердце. Выдержала бесконечные пункции и другие медицинские процедуры. Настя — настоящий боец! Но сейчас ей очень нужна ваша поддержка!»

Подарите Насте возможность снова стать обычным подростком: ходить в школу, общаться с друзьями, смеяться и строить планы на будущее, в котором не будет места постоянному страху, больничным палатам и бесконечным болезненным процедурам.