Родители Ярослава прошли вместе долгий путь: они были знакомы ещё со школьной скамьи, поступили в университет в одном городе; давняя дружба постепенно переросла в симпатию, а затем — в серьёзные отношения, свадьбу и создание семьи. И вот, на свой двадцать третий день рождения отец Ярослава получил, пожалуй, самый ценный подарок, о котором только может мечтать мужчина, — маленькую коробочку с заветным положительным тестом и новость о том, что совсем скоро у него родится сын.
«Беременность проходила спокойно, всё было закономерно и без тревожных сигналов. Я до сих пор отчётливо помню тот день — 15 июля, когда вечером у жены начались схватки, и я повёз её в роддом. В тот вечер разразилась гроза, шёл сильный ливень, и казалось, что сама природа усиливает эмоции этого и без того волнительного момента. Весь вечер и всю ночь я не находил себе места, постоянно ожидая звонка или хотя бы короткого сообщения. Сообщение пришло глубокой ночью, а чуть позже — и первая фотография нашего сыночка, такого маленького и беззащитного. Именно в этот момент я твёрдо решил для себя: что бы ни случилось, я всегда буду рядом и никогда не подведу нашего маленького человечка. Роды прошли гладко, и уже через пару дней я вместе с родителями поехал на выписку, где впервые взял Ярослава на руки. Меня переполняли чувства умиления, трепета и любви. Вместе с этим приходило осознание того, что я и моя прекрасная жена навсегда связаны с этим новым членом семьи, и что для нас обоих это событие изменит всю нашу дальнейшую жизнь», — вспоминает Роман, папа Ярослава.
Первые дни дома были одновременно и привычными, и совершенно новыми: для новоиспечённых родителей всё казалось незнакомым, необычным, требующим постоянного внимания. Бессонные ночи сменялись хлопотными днями, но все заботы о ребёнке были им в радость. Однако эта тихая семейная сказка продлилась недолго. Уже через несколько недель внимательная мама заметила, что у малыша проблемы с пищеварением и он плохо набирает вес, поэтому семья без промедления обратилась к педиатру. Не прошло и недели, как молодые родители уже сидели на приёме у врача-генетика, который пригласил их на серьёзный разговор.
«Генетик рассказал нам о врождённом генетическом заболевании — муковисцидозе. О том, что у Ярослава может быть это заболевание, свидетельствовала так называемая проба из пяточки, которую берут у всех детей в первые дни после родов. Чтобы окончательно подтвердить диагноз, нужно было сдать потовую пробу, на которую врач-генетик нас и направил. Как сейчас помню: мы с женой и сыном сидим в кабинете, я держу Ярослава на руках, к нему прикреплено оборудование. В тот момент мысли были только об одном: “Нет, не может быть, это, скорее всего, ошибка, Ярослав здоров”. Но, увы, результат анализа оказался положительным, и генетик вынес свой вердикт: наш маленький сын — ребёнок-инвалид».
Родители не сразу смогли смириться с услышанным. Несмотря на то, что муковисцидоз не столь редкое генетическое заболевание, на тот момент врачи, к которым обращалась семья, не могли предоставить им исчерпывающую и качественную информацию о лечении и дальнейших шагах. Статьи в интернете, которые Знатновы находили самостоятельно, не приносили успокоения, а, напротив, лишь усиливали тревогу и наполняли жизнь неопределённостью. К счастью, с семьёй связались волонтёры — такие же родители, воспитывающих детей с муковисцидозом, которые, опираясь на собственный опыт, подробнорассказали молодым родителям обо всех тонкостях заболевания и принципах его лечения.
«Говоря простым языком, муковисцидоз — это заболевание, связанное с поломкой гена, который влияет на состав вырабатываемых организмом жидкостей. Учитывая, что человек примерно на 60% состоит из воды, можно представить, какой удар эта болезнь наносит организму! Больше всего страдают желудочно-кишечный тракт и лёгкие, в которых скапливается вязкая мокрота. Она не выводится из организма и со временем становится таким своеобразным “шведским столом” для всех попадающих внутрь бактерий».
Вылечить это заболевание невозможно, на сегодняшний день медицина может лишь сдерживать его проявления. Поэтому жизнь ребёнка с муковисцидозом с самого раннего возраста становится чередой постоянной, ежедневной терапии: необходимо своевременно бороться с инфекциями с помощью антибиотиков, разжижать вязкую мокроту муколитическими препаратами, регулярно принимать ферменты для полноценного переваривания пищи, а также восполнять витамины и микроэлементы, которые организм не способен усваивать самостоятельно. Всё это требует строгой дисциплины, как от самого ребёнка, так и от его семьи, поскольку даже короткий перерыв в лечении может привести к серьёзному ухудшению состояния.
Дети с муковисцидозом внешне ничем не отличаются от своих сверстников. Ярослав к своим шести он силён духом не по возрасту, удивительно позитивен и открыт миру, умеет не зацикливаться на трудностях и сосредотачиваться на хорошем. Он уже умеет считать, читать и писать, с интересом изучает энциклопедии и карты мира, мечтая о том дне, когда сможет побывать в тех далёких странах, на которые сейчас лишь видит на страницах книг.
«При должной терапии сегодня люди с муковисцидозом способны прожить полноценную и долгую жизнь, работать по любой профессии и создавать семьи. Но если не получать необходимого лечения, пациенты практически не вылезают из больниц, вынуждены жить в стерильных условиях и находиться на постоянной антибиотикотерапии, мощность которой можно сравнить с химиотерапией. Такое выживание в больничных палатах неизбежно сокращает срок их жизни. Состояние Ярослава сейчас стабильное, и так хочется сделать всё возможное, чтобы его поддержать».
Чтобы сохранить это стабильное состояние и снизить риск опасных осложнений, Ярославу необходима система очистки лёгких The Vest — специальный виброжилет, который используется во всём мире при лечении муковисцидоза. Жилет мягко, но эффективно вибрирует, помогая разжижать и выводить вязкую мокроту из дыхательных путей, благодаря чему лёгкие очищаются значительно лучше, а риск размножения бактерий и развития инфекций существенно снижается. Регулярное использование такого оборудования позволяет реже прибегать к госпитализациям, уменьшает потребность в тяжёлой антибиотикотерапии и даёт ребёнку возможность жить полноценной жизнью.
Однако стоимость системы для семьи неподъёмна, виброжилет стоит 1 300 000 рублей. При этом жизнь с муковисцидозом требует постоянных финансовых затрат: на лекарства, обследования и поддерживающую терапию, без которых заболевание быстро прогрессирует. До сих пор все эти расходы родители Ярослава брали на себя, но сейчас семья вынуждена обратиться за помощью через благотворительный фонд ко всем неравнодушным людям, готовым поддержать Ярослава и дать ему шанс на более здоровую, активную и долгую жизнь.
