Юля, как и многие подростки, мечтает о простых радостях и уже ставит себе цели: научиться играть на фортепиано, выучить несколько языков, путешествовать — жить полной жизнью. Она обожает математику, уже изучает английский и китайский, талантливо рисует в стиле японских комиксов и красиво поёт.
Может показаться, что у Юли жизнь обычного подростка, но ей приходится справляться с совсем недетскими испытаниями. Её возможности сильно ограничены: она передвигается на инвалидной коляске, а больше всего ей самой досаждает зависимость от кислородной поддержки. Кровотечения из носа и мозоли от канюль за ушами стали для Юли привычными вещами.
Свою первую операцию Юля перенесла в три месяца. К большому сожалению, у девочки — множественные врождённые пороки развития, один из которых — порок сердца, тетрада Фалло, сочетающий четыре анатомические аномалии. Характерный признак заболевания — синюшность кожных покровов и слизистых. У детей возможны опасные приступы тяжёлого цианоза и гипоксии, которые могут привести к летальному исходу. Ребёнку, как правило, требуется хирургическая коррекция порока в раннем возрасте.
«Было страшно от того, что Юлечка становилась фиолетового цвета. Мы обратились в Филатовскую больницу. Юлю госпитализировали на первую операцию — подключично-лёгочной анастомоз протезом. Когда дочку из реанимации перевели в палату, она узнала меня и очень жалостливо плакала, будто рассказывала, как ей было страшно и больно. Через семь месяцев мы снова поступили в отделение для проведения радикальной коррекции. Юле было одиннадцать месяцев, она уже ходила за ручку по отделению. Вмешательство проводилось на открытом сердце, с искусственным кровообращением, всё прошло благополучно», — рассказывает мама Юли.
Мама девочки с теплотой вспоминает, как росла и развивалась её дочка: она постепенно научилась кататься на самокате и велосипеде, с увлечением лепила фигурки сказочных героев, обожала ходить в театры и гулять в парках. Словом, наслаждалась детскими радостями.
Однако помимо порока сердца у Юли были выявлены и множественные аномалии развития позвоночника и спинного мозга. И случайно, когда Юле было почти семь, родители узнали, что на фоне врождённой патологии шейно-грудного отдела у девочки прогрессирует опасный процесс.
«В марте 2016 года Юля скатилась с гимнастического мяча и ушиблась. Мы сразу поехали в больницу. Дежурный нейрохирург осмотрел её и сказал, что это ушиб мягких тканей, ничего страшного. Но обратил внимание на шею и порекомендовал сделать МРТ. Результат поверг нас в ужас: оказалось, что у Юли в шейно-грудном отделе прогрессирует стеноз — сужение позвоночного канала, из-за чего спинной мозг сдавлен. Нужна была срочная операция!»
Стеноз у Юли сформировался за счёт врождённого шейно-грудного кифоза — патологического искривления позвоночника с чрезмерным изгибом кзади в месте перехода шеи в грудную клетку. Компрессия (сдавление) спинного мозга на этом уровне может приводить к потере чувствительности и повышению мышечного тонуса в конечностях, нарушению дыхания и работы тазовых органов.
Операцию Юле провели в начале 2017 года. Во время вмешательства планировалось выполнить заднюю фиксацию металлоконструкцией и коррекцию деформации на уровне C2–Th6, провести декомпрессию (устранить сдавление) спинного мозга путём удаления зачатков позвонков C6–Th1, а также частично удалить позвонок Th2. Однако планируемый объём вмешательства выполнить не удалось.
«Состояние Юлии во время операции было крайне нестабильным. В итоге ей провели декомпрессию и установили металлоконструкцию в шейно-грудном отделе для стабилизации. Позвонок Th2 удалить не удалось. После операции дочь не чувствовала ног, не могла самостоятельно сидеть. Домой мы увозили её в лежачем положении. Но постепенно началось восстановление двигательных функций, и спустя три года Юля уже могла ходить на прямых ногах. Однако с 2021 года началось ухудшение: движения в ногах стали слабеть, а после операции в 2022 году по удалению липомы и устранению фиксации спинного мозга состояние ухудшилось — пропала опора в ногах, начали развиваться контрактуры.»
Увы, сейчас состояние Юли оценивается как тяжёлое. В поисках помощи родители обратились к специалистам Ильинской больницы. Проведённые обследования показали несколько вещей. Стеноз на уровне шейно-грудного перехода (C7–Th1) за счёт кифоза прогрессирует, всё больше сдавливая спинной мозг. Целостность металлоконструкции, установленной в 2017 году, нарушена.
Клинические проявления сдавления выражены значительно: у девочки сформировались тяжёлые сгибательные контрактуры нижних конечностей, без возможности выпрямления. Юля не может долго сидеть и полноценно лежать, спит полусидя, обнимая высокую подушку. Ей сложно принимать пищу, справляться с гигиеной, учиться, посещать мероприятия и общаться со сверстниками. В 2023 году Юля перенесла пневмонию — с тех пор она нуждается в постоянной кислородной поддержке. У неё было уже несколько эпизодов инфекционного заболевания. И одновременно на фоне прогрессирующего стеноза ухудшается и дыхательная функция. Сдавление затрагивает сегмент спинного мозга, который отвечает за работу части дыхательных мышц.
Врачи считают: без лечения двигательные и дыхательные нарушения будут усугубляться, что может привести к жизнеугрожающему состоянию. Единственный выход — срочная высокотехнологичная операция по декомпрессии (устранению сдавления) спинного мозга, которую готовы провести специалисты Ильинской больницы. Выполнять её будут через передний доступ, с поэтапным высверливанием позвонков и последующей фиксацией.
Стоимость вмешательства — 6 377 600 рублей. Для семьи эта сумма неподъёмна. С большой надеждой родители обратились в фонд за поддержкой добрых волшебников. Друзья, давайте вместе поддержим Юлю. Операция для неё — это шанс преодолеть состояние, напрямую угрожающее её жизни.
