«Богдан — наш первенец, любимый и долгожданный малыш. О диагнозе мы узнали ещё до его рождения, после УЗИ на 33 неделе беременности. Я никогда не забуду тот день! Невозможно описать эмоции, которые испытываешь, когда узнаёшь, что пока ты вынашиваешь сына, ему ничего не угрожает, но как только он родится — никто не знает сколько он проживёт: день, два, а может и час… Просто вот так получилось! Без причин. Это "русская рулетка" — никто не застрахован», — рассказывает Наталья, мама мальчика.
Богдан родился с редким и смертельно опасным врождённым заболеванием — артериовенозной мальформацией (АВМ) вены Галена.
В норме насыщенная кислородом кровь поступает от сердца к мозгу по артериям, которые, разветвляясь, образуют капиллярное русло мозгового вещества. Далее по той же сетке тончайших сосудов "отработавшая" кровь собирается в вены мозга и возвращается обратно к сердцу и лёгким для обогащения кислородом. При артериовенозной мальформации между венами и артериями образуется прямое сообщение. Через эти патологические шунты артериальная кровь, минуя капиллярное русло, под высоким давлением напрямую сбрасывается из церебральных артерий в крупнейший венозный коллектор мозга — вену Галена. Напор крови, поступающей в венозную систему новорождённого с АВМ вены Галена, настолько велик, что правые отделы сердца увеличиваются в размерах, а давление в лёгких резко повышается. Это проявляется сердечной недостаточностью в первые же часы жизни младенцев с таким диагнозом и является наиболее частой причиной их смерти.
Кроме того, аномальные сосуды мальформации крайне хрупки и подвержены риску разрыва под воздействием напора крови. Мальформация в любой момент может стать причиной кровоизлияния в мозг, эпилептических приступов и других серьёзных неврологических проблем. В отличие от эластичных артерий, вены не имеют мышечного слоя и не рассчитаны на высокое давление. Под нагрузкой вена Галена у ребёнка с АМВ увеличивается и перекрывает оттоки жидкости, постоянно циркулирующей в желудочках мозга. Её избыток, или гидроцефалия, приводит к увеличению внутричерепного давления, истончению мозгового вещества, расхождению костей черепа и влияет на способность мозга нормально функционировать, что при быстром прогрессировании состояния и отсутствии лечения также может закончится летальным исходом.
Сегодня благодаря возможностям современной эндоваскулярной хирургии, у малышей с АВМ вены Галена есть шанс на долгую и здоровую жизнь. Для этого ребёнку необходимо провести серию сложнейших операций на сосудах мозга, и начать лечение необходимо в первые недели (или даже дни) после его рождения.
«К сожалению, наш диагноз даёт тяжёлое осложнение на сердечко. Из-за АВМ у Богдана кардиомегалия — патологическое увеличение сердца. Слава богу, наш малыш пока смог компенсировать это состояние, но в любой момент всё может измениться. Ждать и медлить нам нельзя, лечение Богдану нужно очень срочно!»
Эмболизация проводится под контролем специальной аппаратуры — ангиографического комплекса. В кровь ребёнка вводят контрастное вещество, которое подсвечивает сосуды в рентгеновском излучении и позволяет хирургам увидеть их изнутри. С помощью катетера, введённого в бедренную артерию малыша, врачу необходимо с необыкновенной аккуратностью преодолеть лабиринт тончайших сосудов, достичь головы ребёнка, а затем найти оптимальное "инженерное" решение, которое поможет сдержать неконтролируемый поток артериальной крови и перенаправить его в нужное русло. Для этого хирург использует различные эмболизирующие материалы, клеевые композиции и разнообразные окклюдеры, помогающие перекрыть кровоток. Это очень сложное и рискованное вмешательство, но другой возможности спасти жизнь ребёнка с артериовенозной мальформацией вены Галена не существует.
При АВМ необходимо длительное, поэтапное лечение, ведь устранить проблему с первого раза невозможно. "Выключать" патологические шунты нужно постепенно, чтобы в послеоперационный период не произошло резкое изменение артериального давления, которое спровоцирует кровотечение. К тому же возраст и вес малыша накладывают серьёзные ограничения и на врача, и на возможное количество используемых препаратов. Число вмешательств зависит от анатомических особенностей, обычно требуется от трёх до семи процедур, которые проводят с интервалом в несколько месяцев.
Операция требует от нейрохирурга смекалки и ювелирной точности. Свердловская областная клиническая больница № 1 — одно из немногих медицинских учреждений в России, специалисты которого имеют нужную квалификацию и успешно выполняют такие сложные вмешательства маленьким пациентам. Неоценимую помощь врачам СОКБ № 1 в лечении детей с данной патологией оказывает руководитель Научно-исследовательского центра эндоваскулярной нейрохирургии Федерального центра мозга и нейротехнологий (ФЦМН) ФМБА России Кирилл Орлов — один из ведущих специалистов России в этой области и единственный, кто занимается лечением новорождённых с АВМ вены Галена.
В соответствии с Программой государственных гарантий данное ресурсоемкое эндоваскулярное вмешательство относится к высокотехнологичной медицинской помощи, не включенной в базовую программу обязательного медицинского страхования. Для Свердловской областной клинической больницы установлены квоты на проведение такого лечения жителям Свердловской области, но они не распространяются на жителей других регионов страны. Это значит, что лечение Богдана и необходимые для него расходные материалы нужно оплатить. Общая стоимость четырёх этапов эмболизации, нужных мальчику, огромна — 16 365 624 рублей.
Двум подопечным нашего фонда с таким же диагнозом, как у Богдана, потребовались не все собранные для них средства: Матвею Горкуну от Министерства здравоохранения были выделены персональные квоты, а Василисе Глушенковой не понадобилась вторая операция, так как врачам СОКБ № 1 удалось закрыть сеть патологических сосудов девочки за одно вмешательство. Остаток собранной для Матвея и Василисы суммы, в размере 4 896 559 рублей, фонд зачислил на сбор Богдана и уже оплатил первый этап его лечения в екатеринбургской больнице.
Первую из четырёх запланированных операций Богдану провели 3 сентября 2024 года. Врачи СОКБ № 1 и мама пристально следят за состоянием малыша, но в скором времени ему нужно будет продолжить жизненно важное лечение.
