Диагноз Игоря: единственный двуприточный желудочек сердца, дефект межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных артерий и атрезия легочных артерий. Врожденный порок, несовместимый с жизнью без поэтапного хирургического лечения.
Первые полтора месяца мама провела в отделении патологии новорожденных, а Игорь — в реанимации, ему необходимо было набрать вес до 2 килограммов. Хирурги успешно провели малышу первый этап коррекции: создание системно-легочного анастомоза и через три недели реанимации маме сообщили, что Игорь готов к переводу в отделение.
В возрасте 7 месяцев Игоря пригласили в Детскую городскую больницу № 1 на второй этап коррекции порока — процедуру Гленна. Так состоялась вторая в жизни малыша операция на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Однако в процессе работы выяснилось, что левая ветка легочной артерии была пережата, не развивалась, и все это время кровь по ней не поступала в левое легкое. Итог операции: левую легочную ветку расправили, сделали заплатку, пустили кровоток и поменяли шунт на больший размер. Малыш очень быстро восстановился. Маму с ребенком отправили домой встречать Новый 2022 год, наблюдаться и ждать, чтобы левая легочная артерия разрослась.
Татьяна с Игорем несколько раз госпитализировались для прохождения обследования, оценки динамики и корректировки терапии. Левая легочная артерия развивалась и постепенно догнала правую, диаметр веток составлял 12 и 11 миллиметров соответственно. И это был прекрасный результат. В то же время у мальчика выявили легочную гипертензию (повышенное давление) — очередное противопоказание для операции Гленна. Игорю назначили медикаментозную терапию.
Мальчику провели операцию Гленна только в 2 года 9 месяцев, обычно данную процедуру при плановой коррекции выполняют в 6-9 месяцев. Из-за осложнений с веткой легочной артерии было упущено драгоценное время. На сегодняшний день врачи предлагают мальчику провести обследование и в том случае, если давление в легких удовлетворительное, — паллиативную операцию Фонтена.
Согласно протоколу гемодинамической коррекции сложных пороков сердца, следующий этап — операция Фонтена. Специфика такой операции заключается в том, что она не устраняет врожденный порок, а лишь облегчает работу сердца. Это хирургический компромисс, позволяющий пациентам с единственным желудочком получать адекватное насыщение кислородом жизненно важных органов и тканей.
У ребенка физиологией кровообращения по Фонтен сердце работает как двухкамерное (вместо четырехкамерного в норме). Сократительная функция такого “общего” желудочка всегда снижена, иногда до 50% (если сравнивать с функцией левого желудочка людей со здоровыми сердцами), что приводит к целому ряду характерных осложнений, описанных в литературе как “болезнь Фонтена”. Несмотря на постоянный прием лекарств, диету и регулярные обследования с каждым годом двухкамерное сердце работает все хуже, хронический недостаток кислорода растет, из-за неправильного кровообращения в печени застаивается кровь, что приводит сначала к развитию фиброза, а затем цирроза.
Надежду Гороховцевым подарил всемирно известный кардиохирург Педро дель Нидо из Детской больницы Бостона. Он уже много лет специализируется на проведении двухжелудочковых коррекций и успешно выполняет операции даже в тех случаях, которые другие специалисты сочли безнадежными. Доктор Педро дель Нидо вместе с командой изучили строение и функционирование сердца Игоря и увидели возможность восстановить межжелудочковую перегородку, а значит, правильную анатомию сердца и, соответственно, создание двух кругов кровообращения! Что немаловажно, при проведении коррекции хирурги будут учитывать повышенное давление в легочных артериях, но оно не является противопоказанием к радикальной коррекции.
В начале 2025 года родители получили счет за операцию, которая подарит их сыну полноценную долгую жизнь и — обомлели: сумма счета оказалась невероятной!
