«Очень страшно смотреть, как моему ребёнку с каждым днём становится всё хуже и хуже. Как он хочет побегать, поиграть в подвижные игры, как другие ребята, но одышка не даёт ему полноценно насладиться такими простыми вещами. Илюша быстро устаёт, сильно потеет, у него синеют губы, начинает кружиться голова — приходится постоянно останавливаться и отдыхать», — делится своей историей Мария, мама Ильи.

Илья — третий ребёнок в крепкой и дружной семье Козьминых, долгожданный сын. Родители и старшие сёстры души не чают в маленьком озорнике и не упускают возможности вовлечь его в активные игры! Вот только делают они это с большой осторожностью, отдавая себе отчёт в том, что любая нагрузка для малыша может быть опасной. Всему виной редкий и сложный врождённый порок сердца.

Аномалию строения сердца впервые заподозрила специалист во время планового УЗИ на двадцать восьмой неделе беременности. На несколько минут она застыла, глядя в монитор, и с тревогой в голосе сообщила уже обеспокоенной маме, что у крохи очень непростое строение сердца, которое потребует оперативного вмешательства сразу после рождения.

Илья появился на свет путём кесарева сечения в одном из лучших Центров сердечно-сосудистой хирургии в Национальном медицинском исследовательском центре им. В.А. Алмазова. Состояние малыша при рождении оценивалось как тяжёлое, первая операция была проведена эндоваскулярно: стентирование вертикальной вены. Однако состояние сердца Ильи оказалось более тяжёлым, чем предполагали медики, ему потребовалось ещё шесть вмешательств, включая две операции на открытом сердце.

Диагноз мальчика: функционально единственный желудочек, гипоплазия левого желудочка, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен. Основная камера сердца, которая отвечает за выброс насыщенной кислородом крови в большой круг кровообращения, не развилась, а главные сосуды сердца переместились так, что и аорта, и лёгочная артерия отходят от правого желудочка. В норме обогащённая кислородом кровь направляется от лёгких к левому предсердию по четырём лёгочным венам, но у Ильи, вместо того, чтобы нести кислород в артериальную систему, этот сосуд соединялся с венозной системой. При таком комплексном пороке жизнь новорождённого просто невозможна без серии операций.

«Мы пробыли в больнице долгие три месяца. Когда состояние Ильи стабилизировалось, а сатурация могла держаться хотя бы на уровне 75 % (при норме 98-99 %) нас выписали. Дома я не выпускала из рук пульсоксиметр, как только Илья засыпал, я постоянно измеряла сатурацию.»

К семи месяцам малыш подрос и окреп, и был готов к следующему этапу гемодинамической коррекции: операции Гленна. Тогда Илье на помощь пришли высококлассные специалисты кардиохирургического отделения из Федерального центра высоких медицинских технологий в Калининграде. Операция позволила разгрузить работающий на износ правый желудочек малыша. Его анатомия предназначена для того, чтобы перекачивать кровь в лёгкие, но в случае Ильи он отвечал за весь организм в целом. После операции сатурация крови повысилась до 83 %.

«Мы продолжали наблюдение у кардиолога в Детской городской больнице №1 в Санкт-Петербурге, через определённые промежутки времени летая на УЗИ. Во время одного из обследований нам сообщили, что у Ильи не перекрыт ствол лёгочной артерии, что было чревато повышением давления в лёгких. Тогда нас пригласили на очередную операцию. В мае 2023 года Илюше провели операцию Дамус-Кей-Стенсел, пластику ветвей лёгочной артерии и закрытие вено-венозных коллатералей. Это позволило поднять сатурацию до 86 %, можно сказать, что мы боролись за каждый процент с рождения.»

Сейчас пришло время для заключительной операции по коррекции порока, операции Фонтена. Хотя данная операция не устраняет порок до конца, она способна подарить человеку с функционально единственным желудочком сердца несколько десятков лет жизни.

Учитывая чрезвычайную сложность врождённого порока Ильи, родители обратились за консультацией к Виталию Анатольевичу Паку, широко известному кардиохирургу из итальянской клиники Ospedale del Cuore di Massa. Доктор дал ответ, что готов принять мальчика на лечение в ближайшее время. 

Первоначально итальянские врачи проведут зондирование сердца для того, чтобы оценить его работу и анатомию изнутри, а также измерить давление в лёгочных артериях, и только после этого — заключительную операцию. К большому сожалению, оплатить спасительную операцию семье не по силам: 55 000 евро, или 5 509 900 рублей по курсу ЦБ РФ (90,18 + 10) рублей за 1 евро. Их единственная надежда на то, что история Ильи тронет ваши сердца!

«Видеть, как твой ребёнок слабеет, очень тяжело. Я перестала спать ночами, постоянно слежу за уровнем сатурации. Нам приходится как можно реже бывать в общественных местах, чтобы не подхватить вирус, ведь с половинкой сердца любое заболевания может сильно подорвать здоровье сыночка. Вся наша надежда — на мастерство доктора Пака и заключительную операцию Фонтен, которая подарит нашему мальчику долгую жизнь и возможность радоваться каждому дню.»