У Каролины редкая и тяжёлая патология — недоразвитие желчевыводящих путей, или билиарная атрезия. Это врождённое заболевание печени, при котором желчные протоки ребёнка сразу после рождения воспаляются и закупориваются.
Клетки печени синтезируют желчь — секрет, необходимый нам для переваривания жиров, поступающих в организм с едой, и выведения продуктов жизнедеятельности. В норме эта вязкая жёлто-зелёная жидкость через систему полых трубочек (протоков) из печени попадает в желчный пузырь, а впоследствии — в кишечник, где и выполняет свою функцию. Но у ребёнка с билиарной атрезией пути оттока желчи заблокированы, секрет не может достичь кишечника и накапливается в печени, разрушая её клетки. Если дефект не лечить, то у ребёнка быстро прогрессирует необратимое рубцевание печени — билиарный цирроз, развивается печеночная недостаточность, что в конечном итоге приводит к смерти в течение полутора лет жизни.
Врачи сразу заподозрили у девочки атрезию желчевыводящих путей, однако поставить такой диагноз ребёнку в столь малом возрасте крайне проблематично. Обсудив состояние Каролины с коллегами из федерального центра, медики пришли к решению на восемнадцатый день выписать малышку под строгий амбулаторный контроль педиатра, невролога и окулиста. В возрасте 5-6 недель Каролине предстояло в обязательном порядке пройти плановую госпитализацию для дообследования в Краевой детской клинической больнице.
Существует всего два варианта лечения данной патологии. Первый — хирургическая реконструкции протоков (так называемая “портоэнтеростомия по Касаи”, по имени японского врача, который её предложил). Оптимальным возрастом для проведения операции является 40 - 60 дней, иначе вмешательство только ухудшит состояние ребёнка. Если по каким-то причинам портоэнтеростомию провести невозможно, или она не принесёт должного результата, останется второй и уже единственный вариант — трансплантация печени.
Процедуру Касаи Каролине выполнили врачи Российской детской клинической больницы 11 марта 2024 года. Несмотря на нормальное течение послеоперационного периода, отсутствие осложнений и улучшение состояния ребёнка на момент выписки, процедура Касаи не смогла предотвратить формирование у Каролины билиарного цирроза. Через месяц после портоэнтеростомии в брюшной полости малышки стала скапливаться жидкость, а уровень билирубина в её крови превысил допустимую норму в 30 раз. Девочку в срочном порядке госпитализировали в РДКБ. Специалисты клиники заявили о необходимости проведения Каролине трансплантации печени.
Донором для малышки станет её мама. Нина уже прошла необходимые обследования — её печень подходит дочке идеально. Однако для проведения трансплантации необходимо, чтобы вес Каролины достиг оптимального значения — 7 килограммов. Малышке назначили витамины, специализированное энтеральное питание в качестве прикорма, постоянный приём диуретиков для борьбы с асцитом, ежедневное измерение окружности живота и регулярный контроль клинического и биохимического анализа крови. Сейчас Каролине пять с половиной месяцев, её рост — 56 сантиметров, а вес — 4,8 кг. Операцию по Касаи малышке проводили в возрасте двух месяцев, и с того времени её рост не изменился, а вес вырос всего на 200 грамм.
В поисках выхода из сложившейся ситуации родители малышки обратились за помощью к Михаилу Гуревичу — главе детской трансплантационной хирургии медицинского центра Шнайдер в Израиле. Доктор Гуревич — уникальный специалист, которому удалось провести успешную родственную пересадку печени ребёнку весом всего 4 килограмма.
Изучив медицинские документы Каролины, доктор Гуревич провёл онлайн-консультацию с родителями, на которой сообщил, что сейчас крайне важно безотлагательно начать интенсивное специализированное докармливание ребёнка, в том числе в принудительном порядке, через зонд. Так как в России девочке данную опцию не предлагают, доктор пригласил семью в Израиль для прохождения предварительного обследования, в том числе донорского, подбора и налаживания подходящего режима питания для Каролины под наблюдением специализированной команды диетологов и гастроэнтерологов клиники Шнайдер, готовящих детей к пересадке печени. По словам доктора Гуревича, если по результатам обследования Каролине будет показана срочная трансплантация печени, он сможет провести её, даже если к этому моменту малышка не наберёт оптимальную мышечную массу для операции.
