У Каролины редкая и тяжёлая патология — недоразвитие желчевыводящих путей, или билиарная атрезия. Это врождённое заболевание печени, при котором желчные протоки ребёнка сразу после рождения воспаляются и закупориваются.

Клетки печени синтезируют желчь — секрет, необходимый нам для переваривания жиров, поступающих в организм с едой, и выведения продуктов жизнедеятельности. В норме эта вязкая жёлто-зелёная жидкость через систему полых трубочек (протоков) из печени попадает в желчный пузырь, а впоследствии — в кишечник, где и выполняет свою функцию. Но у ребёнка с билиарной атрезией пути оттока желчи заблокированы, секрет не может достичь кишечника и накапливается в печени, разрушая её клетки. Если дефект не лечить, то у ребёнка быстро прогрессирует необратимое рубцевание печени — билиарный цирроз, развивается печеночная недостаточность, что в конечном итоге приводит к смерти в течение полутора лет жизни.

Юрий и Нина Корягины и предположить не могли, что над жизнью их дочери нависла серьёзная угроза. Беременность Нины, первая и такая желанная, проходила легко.

«Я мечтала о дочери с 15 лет. Когда узнали, что у нас будет девочка, мы были безумно счастливы! Имя выбирали с мужем вдвоём. Хотелось что-нибудь редкое, с хорошим значением. В итоге выбрали Каролина — королева», — рассказывает Нина.

Каролина появилась на свет 1 января 2024 года в роддоме Ставропольского перинатального центра № 1.

«Роды начались преждевременно. Я проснулась в 10 утра, потому что у меня отошли воды. Родила сама. Каролину положили мне на грудь, она смотрела на меня одним глазом, таким большим и тёмным. А потом её забрали…»

На третьи сутки после рождения малышке провели УЗИ брюшной полости и не нашли желчного пузыря. Все последующие исследования подтвердили у ребёнка гипоплазию и структурные изменения тканей печени.

«Каролину постоянно обследовали: делали УЗИ, МРТ, периодически брали кровь для анализов. Каждые три часа я приходила к ней на кормление, и мы плакали вдвоём. От боли, беззащитности и непонимания, что происходит.»

Врачи сразу заподозрили у девочки атрезию желчевыводящих путей, однако поставить такой диагноз ребёнку в столь малом возрасте крайне проблематично. Обсудив состояние Каролины с коллегами из федерального центра, медики пришли к решению на восемнадцатый день выписать малышку под строгий амбулаторный контроль педиатра, невролога и окулиста. В возрасте 5-6 недель Каролине предстояло в обязательном порядке пройти плановую госпитализацию для дообследования в Краевой детской клинической больнице.

«Мы с мужем были уверены, что всё будет хорошо! Но через несколько дней после выписки у дочки стала желтеть кожа. Когда у Каролины и белки глаз стали жёлтыми, мы забили тревогу и обратились в больницу. Нам дали срочное направление в Москву, в Российскую детскую клиническую больницу.»

Специалисты РДКБ подтвердили худшие предположения: у Каролины атрезия желчевыводящих путей.

Существует всего два варианта лечения данной патологии. Первый — хирургическая реконструкции протоков (так называемая “портоэнтеростомия по Касаи”, по имени японского врача, который её предложил). Оптимальным возрастом для проведения операции является 40 - 60 дней, иначе вмешательство только ухудшит состояние ребёнка. Если по каким-то причинам портоэнтеростомию провести невозможно, или она не принесёт должного результата, останется второй и уже единственный вариант — трансплантация печени.

Процедуру Касаи Каролине выполнили врачи Российской детской клинической больницы 11 марта 2024 года.

«Это был самый страшный день в моей жизни! Мы с Каролиной зашли в оперблок, врачи забрали её у меня, она заплакала, а я вышла. Меня ждал муж, мы плакали вдвоём. Я первый раз видела его слёзы! Невозможно описать какую пустоту и беспомощность испытываешь, когда твоего ребёнка забирают у тебя из рук на хирургический стол! На вторые сутки Каролину перевели в палату. У неё был установлен центральный венозный катетер, из живота торчала трубка дренажа, из спины — эпидуральный катетер… Было очень страшно! Дочка была очень слабой, весь день спала. Потом, когда начал отходить наркоз, Каролина постоянно плакала от боли. Успокоить её было неимоверно сложно! Мы верили всей семьей, что нам поможет эта операция, ждали чуда, но его не произошло…»

Несмотря на нормальное течение послеоперационного периода, отсутствие осложнений и улучшение состояния ребёнка на момент выписки, процедура Касаи не смогла предотвратить формирование у Каролины билиарного цирроза. Через месяц после портоэнтеростомии в брюшной полости малышки стала скапливаться жидкость, а уровень билирубина в её крови превысил допустимую норму в 30 раз. Девочку в срочном порядке госпитализировали в РДКБ. Специалисты клиники заявили о необходимости проведения Каролине трансплантации печени.

Донором для малышки станет её мама. Нина уже прошла необходимые обследования — её печень подходит дочке идеально. Однако для проведения трансплантации необходимо, чтобы вес Каролины достиг оптимального значения — 7 килограммов. Малышке назначили витамины, специализированное энтеральное питание в качестве прикорма, постоянный приём диуретиков для борьбы с асцитом, ежедневное измерение окружности живота и регулярный контроль клинического и биохимического анализа крови. Сейчас Каролине пять с половиной месяцев, её рост — 56 сантиметров, а вес — 4,8 кг. Операцию по Касаи малышке проводили в возрасте двух месяцев, и с того времени её рост не изменился, а вес вырос всего на 200 грамм.

«К сожалению, состояние ребёнка только усугубляется. Каролина не прибавляет в весе, у неё раздут живот, печень и селезенка увеличены, анализы крови ухудшаются, кожные покровы и белки глаз всё темнее, уровень билирубина зашкаливает! Билирубин — токсичное вещество, особенно для головного мозга. Я очень переживаю за умственное развитие дочки! Наш диагноз известен, метод лечения — тоже, но что нам делать непонятно! Врачи могут предложить ожидание, наблюдение и поддерживавшую терапию.»

В поисках выхода из сложившейся ситуации родители малышки обратились за помощью к Михаилу Гуревичу — главе детской трансплантационной хирургии медицинского центра Шнайдер в Израиле. Доктор Гуревич — уникальный специалист, которому удалось провести успешную родственную пересадку печени ребёнку весом всего 4 килограмма.

Изучив медицинские документы Каролины, доктор Гуревич провёл онлайн-консультацию с родителями, на которой сообщил, что сейчас крайне важно безотлагательно начать интенсивное специализированное докармливание ребёнка, в том числе в принудительном порядке, через зонд. Так как в России девочке данную опцию не предлагают, доктор пригласил семью в Израиль для прохождения предварительного обследования, в том числе донорского, подбора и налаживания подходящего режима питания для Каролины под наблюдением специализированной команды диетологов и гастроэнтерологов клиники Шнайдер, готовящих детей к пересадке печени. По словам доктора Гуревича, если по результатам обследования Каролине будет показана срочная трансплантация печени, он сможет провести её, даже если к этому моменту малышка не наберёт оптимальную мышечную массу для операции.

Стоимость предварительного обследования Каролины и её мамы (донора) в Детском медицинском центре Шнайдер — 25 320 евро, или 2 645 940 рублей по курсу Райффайзенбанка (101,50 + 3) руб. за 1 евро. Однако, если по результатам обследования израильские специалисты придут к выводу, что Каролине необходима срочная трансплантация, общая стоимость лечения девочки составит 380 804 евро, или 39 794 018 рублей по курсу Райффайзенбанка (101,50 + 3) руб. за 1 евро. Умопомрачительная сумма!

«Стоимость спасения нашей дочери огромна, и без вашей помощи нам не справиться! Но мы верим, что весь этот кошмар закончится… Обязательно закончится! И благодаря вам наша девочка вырастет счастливым, здоровым, талантливым человеком и будет счастлива! Мы просим вас: дорогие благотворители, помогите Каролине обрести здоровье и жить обычной, полноценной жизнью!»