Когда мама Лизы пришла с двухмесячной дочкой на плановый приём в поликлинику, она и подумать не могла, как переменит их жизнь этот, казалось бы, самый обычный день. Словам врача о том, что у малышки сложный порок сердца, невозможно было поверить, ведь ни во время беременности, ни в роддоме ни о чём таком и речи не было. Из кабинета мама вышла на ватных ногах, в руке она держала направление на подробное обследование в республиканскую больницу.

Диагноз после обследования уточнили: двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки. Он означал, что артериальная и венозная кровь в сердце Лизы смешивалась в желудочках, объединённых дефектом в перегородке, и направлялась из правого желудочка сразу и в большой, и в малый круги кровообращения. Из-за нехватки кислорода за два месяца пострадали все органы девочки, а давление в лёгких было критическим.

Малышка нуждалась в срочной операции, во время которой хирургам предстояло сузить лёгочную артерию и создать искусственный дефект в межпредсердной перегородке, снизив тем самым аномальное давление в лёгких. Но это был лишь первый этап из целой серии хирургических вмешательств. При пороке сердца как у Лизы хирурги обычно предлагают поэтапную паллиативную коррекцию, которую завершает операция Фонтена: она позволяет полностью разделить круги кровообращения, пустив венозную кровь напрямую в лёгкие, минуя сердце. Именно такое лечение в возрасте трёх лет было проведено Лизе.

Операция Фонтена спасает и продлевает жизнь, но не делает сердце здоровым. После неё самочувствие Лизы значительно улучшилось: ушла одышка, нормализовалось насыщение крови кислородом. Однако со временем появилось характерное для гемодинамики Фонтена осложнение — обструкция на аорте и лёгочной артерии, то есть нарушился кровоток на выходе из сердца в основные сосуды. Из-за этого постепенно стала утолщаться мышечная стенка желудочков.

Более того, субаортальная обструкция часто приводит к самому грозному осложнению после операции Фонтена — белководефицитной энтеропатии. Это хроническое заболевание кишечника, которое характеризуется постоянной потерей белка плазмы крови, альбумина, участвующего в важнейших процессах метаболизма. Прогноз для жизни при этом осложнении крайне неблагоприятный: большинство пациентов не проживает и десяти лет.

Сейчас Лизе снова необходимо хирургическое вмешательство. Один из вариантов лечения — устранить обструкцию, сохранив гемодинамику Фонтена. Однако это временная мера: в будущем ей будут нужны всё новые и новые операции, вплоть до пересадки сердца. Другой вариант — убрать анастомозы, ведущие кровь мимо сердца, и выполнить радикальную операцию, восстановив его анатомически верное строение.

В случае Лизы возможно проведение или операции Никайдо, или операции Растелли. Они заключаются в перемещении аорты и лёгочной артерии к своим желудочкам, совмещённом с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки. Отличаются операции техникой исполнения, но обе считаются одними из самых трудных в детской кардиохирургии, риск при их проведении очень высок.

По этой причине в мире есть лишь единицы врачей, способных успешно выполнить такие процедуры. Один из них — доктор Педро дель Нидо из Детской больницы Бостона, США. За его плечами — несравнимый опыт и сотни спасённых детей, получивших уникальный шанс жить со здоровым сердцем несмотря на смертельный врождённый порок. Однако стоимость этого спасительного лечения непомерно велика. Семье девочки не хватит и десятка лет, чтобы собрать такую сумму самостоятельно, — а значит, Лизе не обойтись без помощи добрых, неравнодушных людей.