#Октябрьский, Республика Башкортостан
Лиза Яппарова, 6 лет
Диагноз: ВПС, ДОС от ПЖ, ТМС, подлёгочный ДМЖП, сост. п/о Фонтена, субаортальный стеноз, стеноз ЛА
Цель сбора: оплата операции
Даты сбора: 14.07.2022 - 04.04.2023
Сбор закрыт: 17 523 440 ₽
Документы
История ребёнка

Когда мама Лизы пришла с двухмесячной дочкой на плановый приём в поликлинику, она и подумать не могла, как переменит их жизнь этот, казалось бы, самый обычный день. Словам врача о том, что у малышки сложный порок сердца, невозможно было поверить, ведь ни во время беременности, ни в роддоме ни о чём таком и речи не было. Из кабинета мама вышла на ватных ногах, в руке она держала направление на подробное обследование в республиканскую больницу.

Диагноз после обследования уточнили: двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки. Он означал, что артериальная и венозная кровь в сердце Лизы смешивалась в желудочках, объединённых дефектом в перегородке, и направлялась из правого желудочка сразу и в большой, и в малый круги кровообращения. Из-за нехватки кислорода за два месяца пострадали все органы девочки, а давление в лёгких было критическим.

Малышка нуждалась в срочной операции, во время которой хирургам предстояло сузить лёгочную артерию и создать искусственный дефект в межпредсердной перегородке, снизив тем самым аномальное давление в лёгких. Но это был лишь первый этап из целой серии хирургических вмешательств. При пороке сердца как у Лизы хирурги обычно предлагают поэтапную паллиативную коррекцию, которую завершает операция Фонтена: она позволяет полностью разделить круги кровообращения, пустив венозную кровь напрямую в лёгкие, минуя сердце. Именно такое лечение в возрасте трёх лет было проведено Лизе.

Операция Фонтена спасает и продлевает жизнь, но не делает сердце здоровым. После неё самочувствие Лизы значительно улучшилось: ушла одышка, нормализовалось насыщение крови кислородом. Однако со временем появилось характерное для гемодинамики Фонтена осложнение — обструкция на аорте и лёгочной артерии, то есть нарушился кровоток на выходе из сердца в основные сосуды. Из-за этого постепенно стала утолщаться мышечная стенка желудочков.

Более того, субаортальная обструкция часто приводит к самому грозному осложнению после операции Фонтена — белководефицитной энтеропатии. Это хроническое заболевание кишечника, которое характеризуется постоянной потерей белка плазмы крови, альбумина, участвующего в важнейших процессах метаболизма. Прогноз для жизни при этом осложнении крайне неблагоприятный: большинство пациентов не проживает и десяти лет.

Сейчас Лизе снова необходимо хирургическое вмешательство. Один из вариантов лечения — устранить обструкцию, сохранив гемодинамику Фонтена. Однако это временная мера: в будущем ей будут нужны всё новые и новые операции, вплоть до пересадки сердца. Другой вариант — убрать анастомозы, ведущие кровь мимо сердца, и выполнить радикальную операцию, восстановив его анатомически верное строение.

В случае Лизы возможно проведение или операции Никайдо, или операции Растелли. Они заключаются в перемещении аорты и лёгочной артерии к своим желудочкам, совмещённом с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки. Отличаются операции техникой исполнения, но обе считаются одними из самых трудных в детской кардиохирургии, риск при их проведении очень высок.

По этой причине в мире есть лишь единицы врачей, способных успешно выполнить такие процедуры. Один из них — доктор Педро дель Нидо из Детской больницы Бостона, США. За его плечами — несравнимый опыт и сотни спасённых детей, получивших уникальный шанс жить со здоровым сердцем несмотря на смертельный врождённый порок. Однако стоимость этого спасительного лечения непомерно велика. Семье девочки не хватит и десятка лет, чтобы собрать такую сумму самостоятельно, — а значит, Лизе не обойтись без помощи добрых, неравнодушных людей.

Спасибо волшебникам!

Спасибо вам, добрые волшебники, за участие в судьбе маленькой Лизы! Сбор средств в нашем фонде завершён. Однако он длился почти девять месяцев, и за это время обстоятельства сложились таким образом, что собранных нами средств недостаточно для полной оплаты счёта. Прежде всего, изменилось состояние сердца Лизы, поэтому врачи Детской больницы Бостона были вынуждены пересмотреть план операции, и стоимость лечения по итогу увеличилась до 341 215,25 доллара США. Кроме того, за прошедшие месяцы курс доллара вырос больше, чем на 13 рублей. Недостающую сумму для полной оплаты обновлённого счёта семья собирает самостоятельно и с помощью других благотворительных организаций. Мы верим, что несмотря на все эти препятствия, девочка вскоре попадёт на спасительную операцию.

Обращение семьи