Двухлетняя Мирабель — совершенно чудесный ребёнок. Смелая, жизнерадостная и смешливая, в то же время чуткая и ласковая, с её появлением в семье жизнь родителей перевернулась с ног на голову. Несмотря на то, что Мирабель — третий ребёнок, с заботой о малышке с врождённым пороком сердца Маргарита и Ваагн столкнулись впервые. К такому невозможно подготовиться.
Мирабель родилась в новосибирском роддоме, а через три дня малышку перевезли в Национальный медицинский исследовательский центр им. ак. Е.Н. Мешалкина. По данным компьютерной томографии специалисты построили 3D изображение сердца новорождённой и установили точный диагноз, который оказался гораздо сложнее, чем тот, что медики предполагали по результатам УЗИ.
В сердечке Мирабель дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок слились в один огромный разрыв между правой и левой частями сердца, желудочки поменялись местами, аорта была сужена, а лёгочные вены впадали не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену. Ужасающая совокупность патологий означала, что без хирургического вмешательства Мирабель не сможет прожить даже месяц.
На семнадцатый день жизни Мирабель провели первую операцию на открытом сердце: суживание лёгочной артерии и исправление коарктации аорты. Это позволило снизить поток крови в лёгкие и малышке предстояло дожить до следующей операции. Кардиохирурги объяснили семье, что провести радикальную коррекцию в случае Мирабель невозможно, оно работает как сердце с единственным желудочком. В такой ситуации возможны только паллиативные операции, которых должно быть ещё две.
Во время плановой госпитализации в НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина врачи выявили патологическое сужение правой лёгочной артерии, но провести эндоваскулярную операцию по её баллонному расширению, к сожалению, не удалось: бедренные и подвздошные вены были закупорены тромбами. Тогда родители решили обратиться за консультацией в зарубежные клиники, ответ пришёл из итальянской клиники Ospedale del Cuore. Виталий Анатольевич Пак изучил медицинскую историю Мирабель и пригласил девочку на операцию.
К тому времени сатурация достигла критических 82-83 %, медлить было нельзя. Только благодаря помощи неравнодушных людей семье удалось оплатить дорогостоящее лечение. В августе 2023 года доктор Пак провёл длительное и сложное вмешательство, выполнив пластику правой лёгочной артерии, операцию Дамус-Кей-Стенсел и процедуру Кавашимы.
Впереди у Мирабель остаётся заключительный этап коррекции порока — операция Фонтена. Это паллиативная коррекция, при которой поступающая в правое предсердие обеднённая кислородом кровь из полых вен, перенаправляется в лёгочные артерии напрямую, минуя сердце. Хотя она не устраняет порок до конца, но способна подарить человеку с функционально единственным желудочком сердца несколько десятков лет жизни.
Российские кардиологи предлагают пока продолжить наблюдение за состоянием сердца и сатурацией крови Мирабель. За вторым мнением семья обратилась в Немецкий кардиологический центр Шарите в Берлине, известный во всём мире благодаря высокому проценту выживаемости детей с самыми сложными пороками сердца. Оказалось, что вместе с операцией Фонтена Мирабель необходимо будет провести пластику клапана. Предстоящее лечение осложняют также отсутствие селезёнки и множественные тромбозы малышки.
Изучив состояние ребёнка, немецкие специалисты настоятельно рекомендовали провести Мирабель операцию Фонтена в течение ближайшего полугода, чтобы облегчить работу сердца девочки и свести до минимума риск развития у неё сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Учитывая особенности организма дочки и принятые в Германии протоколы постоперационного выхаживания, подразумевающие пребывание матери рядом с ребёнком на протяжении всего лечения, родители приняли решение довериться получившим мировую известность немецким кардиохирургам.
