Двухлетняя Мирабель — совершенно чудесный ребёнок. Смелая, жизнерадостная и смешливая, в то же время чуткая и ласковая, с её появлением в семье жизнь родителей перевернулась с ног на голову. Несмотря на то, что Мирабель — третий ребёнок, с заботой о малышке с врождённым пороком сердца Маргарита и Ваагн столкнулись впервые. К такому невозможно подготовиться.

Мирабель родилась в новосибирском роддоме, а через три дня малышку перевезли в Национальный медицинский исследовательский центр им. ак. Е.Н. Мешалкина. По данным компьютерной томографии специалисты построили 3D изображение сердца новорождённой и установили точный диагноз, который оказался гораздо сложнее, чем тот, что медики предполагали по результатам УЗИ.

В сердечке Мирабель дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок слились в один огромный разрыв между правой и левой частями сердца, желудочки поменялись местами, аорта была сужена, а лёгочные вены впадали не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену.  Ужасающая совокупность патологий означала, что без хирургического вмешательства Мирабель не сможет прожить даже месяц.

«Оценив все риски, врачами было принято решение подождать пока дочка подрастёт и окрепнет. До тех пор мы должны были оставаться в больнице. Но через неделю появилась кровь в кишечнике, оказалось — энтероколит. У нас земля ушла из-под ног: из-за этой болезни операцию на сердце делать было нельзя! К тому же выяснилось, что Мирабель родилась без селезёнки — иммунного органа и органа, участвующего в кроветворении. Так мы поняли, что малышке будет ещё сложнее, а нам ещё страшнее отдавать её на операцию», — делится своей историей Маргарита.

Воспаление в кишечнике удалось снять, и на семнадцатый день жизни Мирабель провели первую операцию на открытом сердце: суживание лёгочной артерии и исправление коарктации аорты. Это позволило снизить поток крови в лёгкие и малышке предстояло дожить до следующей операции. Кардиохирурги объяснили семье, что провести радикальную коррекцию в случае Мирабель невозможно, оно работает как сердце с единственным желудочком. В такой ситуации возможны только паллиативные операции, которых должно быть ещё две.

«Послеоперационный период был крайне тяжёлым: ИВЛ, переливания крови, дренаж лёгких, тромбоз сосуда головного мозга и полиорганная недостаточность. Каждый день мы слышали по телефону: “Состояние стабильно очень тяжёлое”, и не отчаивались, ведь бывают новости гораздо хуже.»

Две недели в реанимации, три недели в отделении вместе с мамой и, наконец, долгожданная выписка! Дома Мирабель встречали папа, старший брат и сестра, они увидели малышку впервые. Но на этом испытания семьи не закончились. Через три недели Марибель попала в реанимацию с пневмонией и бактериальной инфекцией. Чудом малышку удалось стабилизировать. Но из-за больших сложностей с набором веса Мирабель вместе с мамой задержались в больнице ещё на полгода.

Во время плановой госпитализации в НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина врачи выявили патологическое сужение правой лёгочной артерии, но провести эндоваскулярную операцию по её баллонному расширению, к сожалению, не удалось: бедренные и подвздошные вены были закупорены тромбами. Тогда родители решили обратиться за консультацией в зарубежные клиники, ответ пришёл из итальянской клиники Ospedale del Cuore. Виктор Анатольевич Пак изучил медицинскую историю Мирабель и пригласил девочку на операцию.

«К тому времени сатурация достигла критических 82-83 %, медлить было нельзя. Только благодаря помощи неравнодушных людей нам удалось оплатить дорогостоящее лечение. В августе 2023 года доктор Пак провёл длительное и сложное вмешательство, выполнив пластику правой лёгочной артерии, операцию Дамус-Кей-Стенсел и процедуру Кавашимы. После операции на открытом сердце Мирабель провела четыре дня в реанимации, затем мы пробыли ещё две недели в отделении. Не всё было гладко, была брадикардия, поэтому какое-то время стоял стимулятор ритма, но со временем он выровнялся и электроды убрали. В конце августа мы смогли вернуться домой и наконец стали жить почти обычной жизнью.»

Впереди у Мирабель остаётся заключительный этап коррекции порока — операция Фонтена. Это паллиативная коррекция, при которой поступающая в правое предсердие обеднённая кислородом кровь из полых вен, перенаправляется в лёгочные артерии напрямую, минуя сердце. Хотя она не устраняет порок до конца, но способна подарить человеку с функционально единственным желудочком сердца несколько десятков лет жизни.

Российские кардиологи предлагают пока продолжить наблюдение за состоянием сердца и сатурацией крови Мирабель. За вторым мнением семья обратилась в Немецкий кардиологический центр Шарите в Берлине, известный во всём мире благодаря высокому проценту выживаемости детей с самыми сложными пороками сердца. Оказалось, что вместе с операцией Фонтена Мирабель необходимо будет провести пластику клапана. Предстоящее лечение осложняют также отсутствие селезёнки и множественные тромбозы малышки.

Изучив состояние ребёнка, немецкие специалисты настоятельно рекомендовали провести Мирабель операцию Фонтена в течение ближайшего полугода, чтобы облегчить работу сердца девочки и свести до минимума риск развития у неё сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Учитывая особенности организма дочки и принятые в Германии протоколы постоперационного выхаживания, подразумевающие пребывание матери рядом с ребёнком на протяжении всего лечения, родители приняли решение довериться получившим мировую известность немецким кардиохирургам.

К большому сожалению, стоимость заключительного этапа коррекции неподъёмна для родителей Мирабель: 138 600 евро, или 15 661 800 рублей по курсу АО «Банк Интеза» (110,00 + 3) рубля за 1 евро. Часть суммы семье помогут собрать другие благотворительные организации. Оставшиеся 9 011 800 рублей семье необходимо найти самостоятельно.

«Мирабель полностью изменила наше сознание. Она учит нас ценить время, только рядом с ней мы поняли, что каждый прожитый день — это чудо. Мы верим, что дочку столько всего ждёт впереди: детский сад, школа, встречи с друзьями и близкими, волнительные экзамены и радость от их успешной сдачи. Пожалуйста, помогите нам собрать средства на операцию, чтобы дочка могла прожить долгую и счастливую жизнь.»