Критический порок сердца — атрезию лёгочной артерии — врачи обнаружили у Ромы ещё до рождения. Такая анатомическая "поломка" блокирует прямое сообщение между правыми отделами сердца и лёгкими и не позволяет крови насыщаться кислородом.
В утробе матери правильное кровообращение плода поддерживается благодаря естественному физиологическому шунту между аортой с лёгочной артерией. С первым самостоятельным вдохом ребёнка артериальный (Боталлов) проток становится ненужным и закрывается в течение первых недель жизни. Без экстренной хирургической помощи малыш с атрезией лёгочной артерии проживёт всего несколько дней. Так как диагноз был выявлен пренатально, у родителей была возможность изучить порок и проконсультироваться с врачами.
Рома появился на свет в июне 2016 года, раньше срока, на тридцать третьей неделе. И, хотя неонатологи поставили крохе 8 из 10 баллов по шкале Апгар, спустя пять минут после рождения малышу понадобилась реанимация: лёгким критически не хватало кровоснабжения, нарастала дыхательная недостаточность.
Первостепенной задачей врачей стало сохранение Боталлова протока, ведь только благодаря ему кровь могла поступать в лёгкие мальчика. На второй день жизни Роме провели первую операцию — стентирование открытого артериального протока. Следующую операцию Роме провели уже в сентябре. Для поддержания альтернативного кровотока в лёгкие кардиохирурги создали сообщение между подключичной артерией и лёгочным сосудом малыша.
Ещё через полгода, когда Рома окреп и подрос, настало время более кардинальных действий. О радикальной коррекции порока не шло и речи: размер левого желудочка мальчика был ничтожно мал. Российские медики говорили о паллиативной гемодинамической коррекции по схеме Гленн — Фонтен. По рекомендации специалистов семья обратилась в Немецкий кардиологический центр в Берлине, широко известный тем, что в нём успешно оперируют самые сложные врожденные пороки сердца.
За четыре дня до первого Роминого дня рождения немецкие кардиохирурги реконструировали пути оттока из правого желудочка мальчика в лёгкие с помощью специального клапанного протеза — кондуита. Но после операции возникли серьёзные осложнения: кровь, хлынувшая по новому пути, не имела возможности оттечь из правого лёгкого обратно в сердце из-за стеноза лёгочных вен. Роме потребовалась вторая срочная операция на открытом сердце.
Проведенные операции полностью изменили гемодинамику мальчика, поэтому на адаптацию ушло много времени. Постепенно состояние малыша стабилизировалось, но необходимость ежемесячно проходить обследования и регулярно посещать кардиолога сохранилась. Особенное беспокойство врачей вызывала сердечная недостаточность и вторичная лёгочная гипертензия — повышение давления в сосудах лёгких.
То, что лёгкие мальчика всё еще перегружены, стало понятно после первой простуды. Для Ромы она закончилась в Морозовской детской больнице и диагнозом "внебольничная пневмония". Сердечная недостаточность, сильно влияет на Ромину жизнь. В первую очередь это выражается низкой массой тела, быстрой физической утомляемостью и мышечной слабостью. В пять лет Рома весит всего 14,5 килограмм, это очень мало для мальчика.
Прошло почти четыре года после открытых операций на Ромином сердце. И сейчас ему жизненно необходима замена кондуита, значительно пострадавшего из-за лёгочной гипертензии.
