Соня появилась на свет 1 января 2016 года. И этот факт мог бы стать забавной семейной историей о настоящем новогоднем чуде, однако сразу после рождения малышку отправили в реанимацию. Праздничные нерабочие дни, которые обычно проходят незаметно и слишком быстро, для семьи Севастьяновых тянулись кошмарно долго. Только спустя семь дней Анна и Денис узнали, что у их маленькой дочери врожденный порок сердца. Из-за неправильного кровообращения лёгкие Сонечки заливало кровью. Требовалась операция. Единственное место, где Соне могли помочь, была Клиника Мешалкина в Новосибирске.
Процесс оформления документов для получения квоты на операцию и ожидание ответа клиники заняли 2 недели. За это время состояние Сони ухудшилось, из-за выраженной сосудистой и дыхательной недостаточности малышку с отёком лёгкого перевели в реанимацию отделения детской кардиологии. Сатурация у Сони держалась на уровне 82%. Малышку вот-вот должны были перевести на ИВЛ. Если бы это произошло, транспортировать её в Клинику Мешалкина было бы уже невозможно.
Сразу же по прибытии в Новосибирск Соню забрали в реанимацию, а через несколько часов экстренно провели операцию по суживанию лёгочной артерии. Послеоперационный период протекал тяжело: бессонные ночи, капельницы, уколы… В Клинике Мешалкина, в общей сложности, малышка провела целый месяц. Благодаря своевременному хирургическому вмешательству её состояние удалось стабилизировать. Но эта операция была только началом длинного и сложного пути в борьбе за жизнь и здоровье Сони.
Из-за врождённого порока в сердце девочки работает только правый желудочек, который “не умеет” перегонять насыщенную кислородом кровь от лёгких к органам. Это означает, что артериальный и венозный кровотоки не разделены, клеткам организма катастрофически не хватает кислорода, иммунитет снижен, а сердце и лёгкие испытывают колоссальную нагрузку. При таком пороке обычно проводится многоэтапная паллиативная хирургическая коррекция по методу Фонтена. Она позволяет продлить жизнь ребёнку и значительно улучшить его самочувствие, однако с высокой вероятностью сопровождается серьёзными осложнениями, требующими в будущем дополнительных хирургических вмешательств вплоть до пересадки сердца.
Так в уже знакомой Клинике Мешалкина в 9 месяцев Соне провели операцию Гленна, а спустя ещё 3 года, но уже в Петербурге, завершающий этап паллиативной коррекции — операцию Фонтена.Операция Фонтена не устраняет врожденный порок, а лишь облегчает работу сердца. Это хирургический компромисс, позволяющий пациентам с единственным желудочком получать адекватное насыщение кислородом жизненно важных органов и тканей.
У ребенка физиологией кровообращения по Фонтен сердце работает как двукамерное (вместо четырехкамерного в норме). Сократительная функция такого “общего” желудочка всегда снижена, иногда до 50% (если сравнивать с функцией левого желудочка людей со здоровыми сердцами), что приводит к целому ряду характерных осложнений, описанных в литературе как “болезнь Фонтена”. Несмотря на постоянный приём лекарств, диету и регулярные обследования с каждым годом двухкамерное сердце работает всё хуже, хронический недостаток кислорода растёт, из-за неправильного кровообращения в печени застаивается кровь, что приводит сначала к развитию фиброза, а затем цирроза.
Родители не переставали консультироваться с кардиологами и кардиохирургами самых разных школ, ездили на обследования в ведущие центры, рассчитывая получить такое экспертное мнение, которое дало бы надежду на радикальное исправление порока сердца их дочери.
Выдающийся детский кардиохирург Педро дель Нидо, ознакомившись с выписками и результатами зондирования, сообщил, что Соня является отличным кандидатом для радикальной двухжелудочковой коррекции. То есть специалисты Boston Children’s Hospital готовы полностью восстановить левый желудочек девочки, придать её сердцу правильный анатомический вид и функционал.
