#Санкт-Петербург
Ваня Корнеев, 4 года
ВПС, гипоплазия ПЖ и легочного русла, ДМПП, сост п/о, синдром Алажиля
Документы
0%
865 383 ₽
5 602 500 ₽
Осталось собрать: 4 737 117 ₽
История ребёнка

Четвёртого апреля 2019 года в семье Корнеевых появился долгожданный первенец.

«Мы мечтали стать родителями! Мы ждали этого почти 6 лет. И когда наша цель стала казаться нам совсем недосягаемой, я всё-таки я увидела 2 полоски на тесте. Беременность проходила прекрасно, никаких плохих мыслей или предчувствий! Ребёнок развивался по срокам, и на всех скринингах врачи ничего подозрительного в развитии малыша не находили. Ваня должен был родится в конце марта, но совсем не торопился в наш мир. На 42-й неделе врачи настояли на госпитализации в роддом. Роды были не простыми, но мы с сыном справились! Ваня родился 4 апреля в 10:56 утра. Было замечательное солнечное утро. Моё самое счастливое утро в жизни», — рассказывает мама мальчика, Ирина.

Ваня родился здоровым, с хорошим весом и ростом, 8/9 по Апгар. Однако такое долгожданное счастье оказалось совсем недолгим.

«Следующий день кардинально перевернул нашу жизнь. Неонатологу на осмотре не понравился цвет кожи малыша, его унесли в реанимацию роддома и измерили сатурацию... Врачи засуетились. Было ясно, что случилось что-то серьёзное, но я впала в ступор. Это сейчас я уже знаю такие слова, как “интубация” и “сатурация”, но тогда они мне были непонятны. Что с Ваней? Он же был здоров? Как в реанимацию?»

На вторые сутки жизни у крохи проявился сильный цианоз кожи, сатурация упала до 62%. Врачи заподозрили у Вани порок сердца, вызвали реанимационный автомобиль и отправили малыша под искусственной вентиляцией лёгких в Детскую городскую больницу №1 на Авангардной улице. Там у Вани диагностировали сложнейший порок сердца — гипоплазию правых отделов сердца, гипоплазию лёгочной артерии и её ветвей.

«Ваня провел в реанимации 30 дней. Состояние его было стабильным, сатурация нормализовалась и держалась на уровне 85% без подачи кислорода. Насчет операции врачи пока ничего не говорили. Ребёнок вышел из критического состояния и нас перевели в отделение. Наконец-то я смогла нормально взять своего сына на руки! Он был обычным малышом, без трубок и проводов, которые всё это время мешали мне прижать его к себе. Мои первые шаги в материнстве (пусть и в стенах больницы) начались только спустя месяц после рождения ребёнка. Ценность таких простых вещей, как смена подгузника, кормление, мытье - увеличилась в стократно…»

В общей сложности в больнице Ирина с сыном провели два месяца.

«Нас выписали домой. Вроде бы вот оно, счастье… Но, к сожалению, порок сердца мы в больнице не оставили, а забрали с собой. Врачи сказали, что впереди Ванечке предстоят два хирургических этапа борьбы с нашим недугом.»

Малышу предстояло набраться сил и подрасти для проведения гемодинамической коррекции: сначала операции Гленна, затем Фонтена. Они делаются на открытом сердце, но не исправляют сердце ребёнка, а лишь продлевают его жизнь.

«До первого вмешательства нам предстояло решить проблемы с показателями крови по печени и с потерей веса. Печеночные пробы у Вани были завышены в несколько раз. Мы верили, что это последствия реанимации, что со временем всё непременно придет в норму. Но, к сожалению, этого не случилось…»

Тогда впервые от врачей ДГБ №1 прозвучал диагноз — синдром Алажиля. Это редкое генетическое заболевание, затрагивающее печень, сердце, мозг, глаза, лицо и скелет. При синдроме Алажиля внутрипеченочные желчные протоки остаются недоразвитыми, что затрудняет отток желчи, и приводит к её накапливанию в клетках печени, нарушая процессы пищеварения и всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике. Дети с таким заболеванием страдают от мучительного кожного зуда, у них могут наблюдаться частые переломы костей, нарушение зрения, сна, свертываемости крови, постоянная усталость и боли. Если вовремя не диагностировать заболевание, пациенту грозит цирроз печени и ее трансплантация.

Когда Ване исполнилось полгода его удалось показать доктору Анне Владимировне Дегтярёвой в Москве. Она наблюдает пациентов с синдромом Алажиля со всей России. Анна Владимировна успокоила родителей и сказала, что дети с таким синдромом живут практически обычной жизнью, что наука не стоит на месте и возможно скоро появятся лекарства для её лечения.

«И они появились! В 2021 году впервые в мире выпустили лекарство от зуда, которым из-за неправильной работы печени страдают большинство пациентов с синдромом Алажиля. Ваня не был исключением, он очень сильно чесался, не спал ночами и раздирал кожу в кровь. Когда мы узнали, что лекарство возможно приобрести, мы не задумываясь стали искать способы, как это сделать. Первые три флакона заветного препарата нам помогли закупить благотворительные фонды. Лекарство Ване сразу помогло, он стал жить обычной жизнью, с удовольствием заниматься и играть, стал спать ночами, ну а мы наконец выдохнули…»

Всё это время мальчика постоянно наблюдают кардиологи, но из-за синдрома Алажиля риск возможных осложнений слишком велик — и оперировать Ваню никто не берётся.

«Сыну в апреле 2024 года будет 5 лет. За эти годы мы прошли всех возможных врачей, и не только в нашей стране. Нам отказали и в России, и в Германии. Слишком меленькие лёгочные артерии. Аномально маленькие...»

Если до двух лет хроническая гипоксия не доставляла Ване сильного дискомфорта, то сейчас, когда мальчик подрос и набрал вес, его организм уже не справляется.

«Синие губы, синие пальцы… Я уже привыкла к вниманию неравнодушных прохожих: "Ой, у вас ребёнок замерз! Посмотрите какие у него губы! Или он черники наелся? А чего он на руки просится? Взрослый уже, должен ходить сам!" Ване становится всё тяжелее. И это заметно: одышка, деформация пальцев по типу «барабанные палочки», постоянная усталость, капризность... Но вариантов для операции так и нет. Ничего не меняется. Артерии не растут, а ребенок — растёт... Сатурация становится всё ниже, а нам — всё страшнее!»

Единственный врач, предложивший помощь Ване, — Виталий Анатольевич Пак. Он возглавляет кардиохирургическое отделение в итальянской клинике Ospedale del Cuore di Massa. Виталий Анатольевич предлагает хирургически увеличить лёгочные артерии мальчика заплатами и уменьшить межпредсердное сообщение, это позволит бóльшему потоку крови попадать в лёгкие Вани, тем самым увеличивая уровень его сатурации. Однако стоимость операции в итальянской клинике слишком велика для семьи: 50 000 евро, или 5 602 500 рублей по курсу Райффайзенбанка (109,05 + 3) руб. за 1 евро. Собрать такую сумму самостоятельно родители Вани не в силах, и поэтому они обращаются за помощью к вам.