Полина — озорная и улыбчивая девочка, младшая дочка в дружной семье Кукиных. При первом взгляде на малышку невозможно поверить, что она живёт со сложной и редчайшей патологией, а позади у неё две операции на открытом сердце. Но самая главная, которая сделает сердечко Полины здоровым, ещё впереди.

К беременности Анастасия относилась ответственно, все скрининги посещала вовремя. На первом врачи сообщили, что у Кукиных будет девочка, а на втором прозвучали слова “сложный врождённый порок сердца”. С тех пор жизнь семьи кардинально изменилась. Ещё несколько недель ушло на подтверждение, и когда стало понятно, что редчайшего диагноза избежать не удалось, уже больше половины срока беременности было позади.

«Я не понимала, что происходит, земля уходила из-под ног, слёзы текли рекой, а в голове один за другим звучали вопросы: за что нам такое? как нам жить дальше? к чему готовиться? Врачи предлагали прервать беременность, но на таком сроке это означало бы искусственные роды, при которых, согласно утверждённому протоколу, врачи внутриутробно вводят препарат, вызывающий остановку сердца плода, а после — вызывают родовую деятельность. Решиться на такое мы не могли», — делится мама Полины.

Полина появилась на свет на 36 неделе путём кесарева сечения в кардиоцентре Национального медицинского исследовательского центра им. В.А. Алмазова. Мама едва успела взглянуть на новорождённую дочку, как кроху сразу забрали в палату интенсивной терапии. После проведённого обследования диагноз «транспозиция магистральных артерий (ТМА), дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок» был подтверждён окончательно.

Транспозиция магистральных артерий — сложный порок, при котором крупнейшие сосуды сердца находятся не на своих местах. Аорта отходит от правого (а не от левого, как в норме) желудочка, а лёгочный ствол — от левого. Этот коварный недуг сложно обнаружить во время беременности, поскольку на УЗИ сердце выглядит четырёхкамерным, от него, как при нормальном строении, отходят два сосуда. Требуется пристальное внимание специалистов, чтобы заметить, что главные артерии, которые в норме перекрещиваются, расположены параллельно, а крупный сосуд, отходящий от левого желудочка, делится на две ветви (лёгочные артерии).

Неправильное расположение главных артерий напрямую влияет на движение крови в организме, но до тех пор, пока ребёнок находится в утробе матери, его малый круг кровообращения не функционирует, и порок не влияет на его развитие. Всё меняется после рождения малыша, с его первым вдохом движение крови по малому кругу запускается, и теперь жизнь ребёнка с ТМА возможна только при наличии сопутствующих дефектов.

Вскоре у Полины проявились признаки сердечной недостаточности: цианоз («синюшный» оттенок кожи), одышка, число сердечных сокращений постепенно возрастало.

«Помимо транспозиции у Полины диагностировали дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное окно и открытый артериальный проток. Сопутствующие нарушения позволяли венозной и артериальной крови смешиваться, но этого было недостаточно. На четвёртый день жизни дочке провели процедуру Рашкинда. Это эндоваскулярная операция, во время которой открытое овальное окно «разрывается» с помощью специального баллона. Процедура, которая у здорового человека вызвала бы серьёзные осложнения, для Полины могла стать временным спасением.»

К сожалению, процедура Рашкинда Полине не помогла, сатурация падала, и врачи приняли решение провести операцию на открытом сердце, увеличивающую лёгочный кровоток, чтобы повысить уровень насыщения крови кислородом. Такой промежуточный этап позволяет выполнить радикальную коррекцию порока сердца в более старшем возрасте.

Послеоперационный период оказался для Полины очень сложным. Трое суток кроха провела на ИВЛ, а когда её отключили от аппарата оказалось, что дышать самостоятельно она не может. Врачи приняли решение ещё на три дня погрузить Полину в медикаментозный сон. Когда малышка пришла в себя, она уже могла дышать, но её состояние по-прежнему оставалось тяжёлым. В общей сложности она провела в реанимации больше месяца.

«Я смогла увидеть Полину, когда ей было полтора месяца. Всё, что мы пережили в больнице, я не забуду никогда! Я каждый день ходила в церковь и молилась, лишь бы наша доченька жила.»

Когда Полине исполнилось 9 месяцев, её сердечко уже работало на износ, сатурация составляла 70-71 %. По итогам очередного кардиологического обследования врачи смогли предложить только паллиативную коррекцию порока. Тогда родители стали обращаться за помощью во все крупнейшие российские и европейские клиники. Кардинально вылечить сердце Полины согласились врачи Берлинского кардиоцентра. С помощью неравнодушных людей Кукиным удалось оплатить счёт на операцию.

«В возрасте 1 год и 2 месяца дочке провели вторую полостную операцию. Вопреки ожиданиям врачей состояние сердца Полины не позволило создать анатомически верное его строение. Нам провели операцию Гленна.»

Заключающим этапом паллиативной хирургической коррекции сложных пороков сердца является операция Фонтена. Она позволяет направить венозную кровь напрямую в лёгкие, минуя сердце. Такая операция позволяет продлить жизнь ребёнка, но не делает его сердце здоровым. Обычно гемодинамическая коррекция проводится при недоразвитии камер сердца, но сердце Полины четырёхкамерное и может работать в полную силу.

Анастасия приняла решение продолжить поиск клиники и врача, опыт которых позволил бы провести дочери радикальную коррекцию. Вскоре пришёл ответ из Детской больницы Бостона, США. Спасти сердечко Полины готов всемирно известный кардиохирург, доктор Педро дель Нидо, ведь малышка оказалась отличным кандидатом на проведение операции Никайдо.

Во время одной из сложнейших реконструктивных операций в современной сердечно-сосудистой хирургии врачи произведут перемещение аорты и лёгочной артерии к “правильным” желудочкам и закроют дефект межжелудочковой перегородки, воссоздав анатомически верное строение сердца.

Операция Никайдо полностью устранит порок и подарит Полине долгую и здоровую жизнь, но вместе с приглашением на лечение родители получили и счёт: 275 868,70 долларов США, или 20 549 460 рублей по курсу Райффайзенбанка (71,49 + 3) рубля за 1 доллар США.

Для семьи из небольшого города в Ленинградской области это баснословная сумма, и именно от неё зависит жизнь их маленькой дочки.

«Полина — замечательная любознательная девочка, она всеобщая любимица. Сейчас она уже уверенно стоит на ножках и пытается бегать. Обычно в её возрасте за детками не углядишь, такие они шустрые! Но Полина отличается, при сатурации в 84-86 % она быстро устаёт и порой просто не поспевает за ровесниками. Слёзы на глаза наворачиваются, когда мы с мужем видим, как она борется за жизнь. Большая часть пути уже позади, помогите нам, пожалуйста, сделать последний рывок!»